Slechte genen, kinderen en badwater Picture

English French Dutch

[Vertaald door Karin Sandbergen.]

Door C.A. Sharp, Australian Shepherd Health & Genetics Institute.

(Voor het eerst gepubliceerd in Double Helix Network News, herfst 1998, herzien in september 2007.
Herdrukt met toestemming.)

Iedereen kent het gezegde "Men moet het kind niet met het badwater weggooien". Maar staan hondenfokkers er ooit bij stil of deze waarschuwing op henzelf betrekking kan hebben? Zeker niet de nieuweling die heilig verklaart dat hij nooit ofte nimmer iets zal houden wat mogelijk ook maar iets kan voortbrengen met een miniem genetisch gebrek. Zelfs niet de ervaren fokker die weigert na te denken over een verder uitstekende lijn, omdat er soms staar in voorkomt. Deze drang naar genetische vernietiging maakt niet alleen een schifting tussen honden die iets te bieden kunnen hebben, het kan de problemen die fokkers proberen te voorkomen juist verergeren. Het volgende is een voorbeeld uit de praktijk van wat er kan gebeuren als fokkers kortzichtig aan het schiften slaan uit naam van genetische ziektebeheersing.

Ongeveer 20 jaar geleden startten Basenji fokkers met het uitroeien van een dodelijke genetische ziekte, pyruvaat kinase deficiŽntie hemolytische anemie (HA) genaamd. HA wordt veroorzaakt door een recessief gen. Honden met ťťn exemplaar van het gen zijn gezond, maar die met twee exemplaren sterven. Er werd een test ontwikkeld, die zowel dragers als zieke dieren moest identificeren. Fokkers lieten ijverig hun honden onderzoeken, waarna niet alleen de zieke dieren, maar ook de gezonde dragers uit de fokpopulatie verwijderd werden.

Tegenwoordig is HA zeldzaam onder Basenji's, maar komt Progressieve Retina Atrofie aanmerkelijk vaker voor. Net als een andere dodelijke aandoening, een nierziekte genaamd Fanconi Syndroom. Destijds was er voor deze beide ziektes geen test voorhanden om dragers te identificeren (er is nu een DNA test voor Fanconi beschikbaar). Waren fokkers minder fanatiek in hun jacht op HA geweest, dan hadden zij misschien de gezonde dragers in de fokpopulatie kunnen behouden, hen alleen met niet-dragers kunnen verparen, zodat vermeden werd dat er puppies geboren werden met het HA-gen. Met een dergelijke methode hadden zij de goede kwaliteiten van deze dragers kunnen behouden, waaronder het vrij zijn van het PRA- of Fanconi-gen, terwijl langzamerhand de aanwezigheid van het HA-gen werd verminderd. Nu er een test voor Fanconi beschikbaar is, kan deze aanpak voor die ziekte worden gebruikt.

Gelukkig voor de Basenji bestaat er nog steeds een inheemse populatie van het ras in Afrika. De Basenji rasclub wist de AKC (Amerikaanse Kennel Club) over te halen hen toe te staan het stamboek te heropenen om zo een aantal Basenji's die in Afrika waren geboren toe te laten. Deze zeer noodzakelijke bron aan nieuw genetisch materiaal gaat gepaard met zeer veel inspanning en kosten voor die fokkers die de moeite nemen een van deze importdieren te bemachtigen. Deze mogelijkheid is zelfs niet beschikbaar voor sommige rassen, en zelfs waar deze er is, is het bijna ondoenlijk om een grote organisatie als AKC te overtuigen ongedocumenteerde buitenlandse importen te accepteren.

Ondanks wat er met de Basenji is gebeurd, moet dit niet gezien worden als een veroordeling van het testen. Het probleem was niet de test voor HA, maar het drastische schiftingsproces dat fokkers bij het gebruik ervan hanteerden. Als er een test is die dragers kan identificeren, maak er gebruik van. Fokkers moeten zo veel mogelijk weten over het genetisch potentieel van hun fokdieren. In het ideale geval moeten zij bereid zijn de resultaten te delen, of zij goed of slecht zijn, met andere fokkers.

Mensen met kennis van honden weten dat de perfecte hond niet bestaat. Zelfs de beste onder hen hebben gebreken. De gebreken zijn niet alleen de structurele- of gedragsproblemen die je meteen kunt zien, maar ook slechte genen. Honden hebben minimaal 80.000 genen. Hoe hoog de standaard voor de selectie van fokdieren ook is, of hoe streng men is met het uitsluiten van het nageslacht, elke hond zal genen bezitten voor ongewenste eigenschappen. Deskundigen zijn het erover eens dat elk schepsel - of het nu een hond, een mens of een bloemkool is - waarschijnlijk drager is van drie "dodelijke equivalenten". Dit kan er misschien toe bijdragen dat u zich afvraagt waarom we honden en bloemkolen, om over onszelf maar niet te spreken, niet met bosjes tegelijk om ons heen zien sterven.

Onder normale omstandigheden zijn dodelijke genen zeldzaam. Natuurlijke populaties vermenigvuldigen zich op goed geluk voort, waarbij een gevarieerde mix aan allelen, vormen en genen wordt gehandhaafd. Slechts een enkele keer zal er een zodanige combinatie van slechte allelen ontstaan dat er een ziek dier wordt geboren. Bovendien beperkt de dodelijke aard van deze ziektes het vermogen van de zieke dieren ze aan hun nageslacht door te geven, omdat ze vaak niet lang genoeg leven om zichzelf voort te planten. Maar het fokken van raszuivere dieren, waaronder honden, is niet natuurlijk of willekeurig. Het is selectief, gebaseerd op de wensen en behoeften van de fokkers. Als gevolg hiervan gaat het aantal dodelijke equivalenten in de meeste rassen het gemiddelde van drie te boven, omdat de genen die problemen veroorzaken onbewust geconcentreerd zijn door middel van standaard inteeltpraktijken die zijn toegepast om de gewenste eigenschap maximaal voort te brengen. Twee voorbeelden bij Australische herders zijn kernanomalie van Pelger HuŽt en Merle. Genen met een dodelijk effect zijn slechts het topje van de ijsberg. Er zijn dozijnen, zo niet honderden, genen waarvan het effect varieert van minimaal tot heel erg slecht.

Fokkers beoordelen doorgaans fokdieren door de structuur en/of prestatiekenmerken tot in de kleinste details te bestuderen. Goede eigenschappen worden afgewogen tegen slechte en dan vergeleken met de goede en slechte eigenschappen van hun toekomstige partner. Als de algehele analyse positief is, zal de fokker verder gaan. Erfelijke ziektes en gebreken moeten dezelfde overweging ondergaan, in en op zichzelf en in combinatie met alle andere eigenschappen van de hond.

Sommige gebreken zijn ernstig genoeg om een hond helemaal voor de fok uit te sluiten, maar zelfs genetische afwijkingen en ziekte hoeven, onder sommige omstandigheden, niet noodzakelijk in deze categorie te vallen. Denk aan het geval van de Basenji's en HA. Honden waarvan is aangetoond dat zij drager zijn van eigenschappen en waarin alleen homozygoten (zij met twee exemplaren van het gen) ziek zijn, kunnen voor de fok worden gebruikt mits ervoor wordt gezorgd dat nooit twee dragers met elkaar worden verpaard en zij niet te vaak worden gebruikt.

Als de manier van vererven van een eigenschap onbekend of polygeen is, kan het moeilijk zijn om dragers te identificeren. Met dieren die bij herhaling eigenschappen vererven zoals heupdysplasie, epilepsie of schildklierziekten, moet niet verder gefokt worden vanwege de ernstige en slopende aard van die ziekten. Maar hun familieleden mogen gebruikt worden als er partners worden geselecteerd van wie het onwaarschijnlijk is dat zij dezelfde afwijking dragen. Als ooit is gebleken dat een dier de afwijking herhaaldelijk vererfde, zou het uit het fokprogramma verwijderd kunnen worden.

Veel gebreken uiten zich op verschillende manieren. Hieronder vallen genetische afwijkingen zoals heupdysplasie (HD) en ontbrekende tanden. Bij Clumber SpaniŽls, waar HD ooit alom aanwezig was, was het uitsluiten van alle zieke dieren geen optie als het ras moest blijven voortbestaan. Door het uitsluiten van de meest ernstig zieke honden, is het Clumber fokkers gelukt de algehele situatie te verbeteren en meer niet-dysplastische honden en minder honden met een ernstige afwijking te fokken, ook al komt HD nog steeds voor in het ras. Een vergelijkbare situatie bestaat bij Collies en Collie Eye Anomalie.

In het geval van ontbrekende tanden, een gebrek dat normaal is bij Australische herders uit showlijnen, kan iets vergelijkbaars worden gedaan. Er zijn voldoende honden van goede kwaliteit met een volledig gebit aanwezig, zodat honden met meerdere ontbrekende tanden voor de fok kunnen worden uitgesloten. Echter, degenen die een of twee tanden missen kunnen verpaard worden met partners met een volledig gebit en die uit families komen met een volledig gebit. Twintig jaar geleden kwamen ontbrekende tanden bij Aussies bijna niet voor. Over 20 jaar kan de situatie weer zo dicht het beginpunt genaderd zijn als fokkers zorgvuldig met het testen en de selectie van de partners omgaan - en geen enkele goede eigenschap van die honden hoeft onderweg verloren te gaan.

Er moet rekening worden gehouden met de totale omvang van een fokpopulatie, voordat er uiteindelijk een beslissing wordt genomen over of er gefokt moet worden met een hond die drager is van een afwijking of deze vertoont. Er zijn talrijke Australische herders, maar dat geldt niet voor bepaalde subgroepen van het ras. In Noord-Amerika leven duizenden Aussies, maar in andere delen van de wereld valt op dat er op zijn hoogst maar een paar honderd fokdieren per populatie aanwezig zijn. Kansen om nieuwe fokdieren toe te voegen zijn er zelden, vooral in die landen met strenge quarantainewetten en importbeperkingen. Zelfs in Noord-Amerika kan de selectie van mogelijke partners voor een fokker beperkt zijn, als zijn streven met betrekking tot de fok erg specifiek is, zoals het fokken van een bepaald type hond als stamvader.

In kleine populaties kunnen fokkers geen andere keuze hebben dan een aantal dieren met afwijkingen te gebruiken. Het enige alternatief is te kiezen voor grotere inteelt, waardoor de beschikbare genenpoel kleiner wordt met als gevolg het ontstaan van mogelijk ernstiger afwijkingen. Als honden die afwijkingen vertonen worden gebruikt, moeten fokkers er extra op bedacht zijn dat verdere inteelt met deze honden wordt vermeden. Ook moet er niet excessief gefokt worden met een dergelijke hond. Alleen nakomelingen die het gebrek niet vertonen zouden eventueel ingezet kunnen worden voor de verdere fok.

Alleen als fokkers genetische ziekten met een objectieve blik bekijken, eerlijk zijn tegen elkaar en zichzelf over de mogelijkheid van het doorgeven van genetische kwalen en afwijkingen bij welke kruising dan ook, kunnen zij gezonde kinderen krijgen terwijl het badwater vol slechte genen langzaam wegsijpelt.